Anemia Akibat Gangguan Sintesis Hemoglobin: Penyebab, Gejala, dan Bahayanya

Table of Contents

INFOLABMED.COM – Anemia akibat gangguan sintesis hemoglobin adalah kondisi serius di mana tubuh tidak mampu memproduksi hemoglobin (Hb) secara normal. 

Hemoglobin, komponen utama sel darah merah (eritrosit), berfungsi mengangkut oksigen ke seluruh tubuh. 

Baca juga : Pentingnya Cek Hb: Mengapa Anda Harus Memperhatikan Kadar Hemoglobin dalam Tubuh Anda

Jika sintesisnya terganggu, dapat menyebabkan anemia mikrositik hipokrom, di mana sel darah merah menjadi lebih kecil (MCV ↓) dan kadar hemoglobin berkurang (MCH ↓).

Penyebab Gangguan Sintesis Hemoglobin

Hemoglobin terdiri dari empat subunit yang terbentuk dari tiga komponen utama:

1. Protoporfirin (cincin porfirin)
2. Zat besi (Fe²⁺)
3. Globin (rantai protein α dan β)

Jika salah satu komponen ini terganggu, sintesis hemoglobin akan terhambat, menyebabkan anemia.

1. Gangguan Sintesis Protoporfirin

Kelainan enzim dalam pembentukan protoporfirin, seperti pada anemia sideroblastik herediter, dapat mengurangi produksi heme (komponen hemoglobin). 

Kondisi ini menyebabkan penumpukan zat besi dalam sel darah merah (sideroakresia) dan memicu porfiria.

2. Gangguan Sintesis Globin

Kelainan produksi rantai globin (α atau β) menyebabkan:

• Thalasemia:
  • Thalasemia-α/β: Kekurangan rantai globin mengakibatkan sel darah merah rapuh dan mudah pecah (hemolisis).
  • Thalasemia mayor (homozygous) bisa berakibat fatal sebelum pubertas.
• Anemia Sel Sabit (HbS):
  • Mutasi genetik menyebabkan hemoglobin abnormal (HbS) yang membentuk sel sabit saat kekurangan oksigen.
  • Sel sabit menyumbat pembuluh darah, menyebabkan nyeri hebat (krisis sel sabit) dan kerusakan organ.
  • Lebih umum pada keturunan Afrika karena memberikan perlindungan parsial terhadap malaria.

Gejala dan Dampak Kesehatan

Anemia akibat gangguan hemoglobin menyebabkan:

• Lemas, pucat, sesak napas (kekurangan oksigen)
• Pembesaran limpa (akibat penghancuran sel darah merah)
• Hemokromatosis (kelebihan zat besi dalam tubuh)
• Nyeri akut (pada anemia sel sabit)

Diagnosis dan Penanganan

• Pemeriksaan darah lengkap (MCV, MCH, kadar Hb)
• Elektroforesis hemoglobin (mendeteksi Hb abnormal)
• Terapi:
• Transfusi darah (untuk thalasemia berat)
• Hidroksiurea (mengurangi krisis sel sabit)
• Suplemen zat besi (jika defisiensi)

Baca juga : Anemia: Penyebab, Gejala, dan Cara Pencegahan

Gangguan sintesis hemoglobin dapat disebabkan oleh faktor genetik atau defisiensi nutrisi. Deteksi dini dan penanganan tepat penting untuk mencegah komplikasi serius.

Follow Media Sosial Infolabmed.com melalui Telegram, Facebook, Twitter/X. Berikan DONASI terbaikmu untuk perkembangan website infolabmed.com melalui Donasi via DANA.