B-Cell CD40 Expression by Flow Cytometry, Darah - Seri Pemeriksaan Laboratorium Klinik

Respon imun adaptif meliputi sel-dimediasi (dimediasi oleh sel T dan natural killer [NK] sel) dan humoral (dimediasi oleh sel B) imunitas. Setelah pengakuan antigen dan pematangan organ limfoid sekunder, beberapa sel B antigen-spesifik parah berdiferensiasi menjadi sel plasma antibodi mensekresi. Penurunan angka atau fungsi yang menyimpang dari sel B mengakibatkan negara defisiensi imun humoral dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi, dan ini mungkin baik immunodeficiencies primer (genetik) atau sekunder. penyebab sekunder termasuk obat-obatan, keganasan, infeksi, dan gangguan autoimun (ini tidak menyebabkan immunodeficiency dengan peningkatan infeksi).

CD40 adalah anggota dari tumor necrosis reseptor faktor superfamili, diekspresikan pada berbagai tipe sel termasuk sel B, makrofag, dan sel dendritik. (1) CD40 adalah reseptor untuk CD40 ligand (CD40LG), molekul yang didominasi diungkapkan oleh diaktifkan sel CD4 + T. interaksi CD40 / CD40LG terlibat dalam pembentukan limfosit B memori dan mempromosikan immunoglobulin (Ig) isotype switching. (1) ekspresi CD40LG dalam sel T membutuhkan aktivasi sel, sedangkan CD40 konstitutif diekspresikan pada permukaan sel B dan antigen-presentasi lainnya sel.

Hyperimmunoglobulin M (hyper-IgM atau HIGM) syndrome adalah immunodeficiency primer langka yang ditandai dengan peningkatan atau normal kadar IgM dengan IgG rendah dan / atau IgA. (2) Pasien dengan sindrom hiper-IgM mungkin memiliki cacat genetik atau mutasi pada 1 dari beberapa gen yang diketahui. Beberapa gen ini CD40LG, CD40, AICDA (aktivasi diinduksi cytidine deaminase), UNG (urasil DNA glikosilase), dan IKBKG (inhibitor cahaya kappa penambah gen polipeptida dalam sel B, kinase gamma, juga dikenal sebagai NEMO). Tidak semua kasus sindrom hiper-IgM sesuai dengan cacat genetik yang dikenal tersebut. Mutasi pada CD40LG dan IKBKG diwariskan dalam mode X-linked, sedangkan mutasi pada 3 gen lain yang autosomal resesif. Ditinggikan IgM hanya salah satu fitur dari defisiensi NEMO dan oleh karena itu, tidak lagi diklasifikasikan secara eksklusif dengan sindrom hiper-IgM.

Membedakan antara berbagai bentuk sindrom hiper-IgM sangat penting karena perbedaan prognosis. CD40 dan kekurangan CD40LG adalah salah satu bentuk yang lebih parah, yang biasanya bermanifestasi pada masa bayi atau anak usia dini, dan ditandai dengan peningkatan kerentanan terhadap patogen oportunistik (misalnya, Pneumocystis carinii, Cryptosporidium, dan Toxoplasma gondii).

Kekurangan CD40, juga dikenal sebagai hyper-IgM tipe 3 (HIGM3), menyumbang <1% dari sindrom hiper-IgM. Arus cytometry analisis menunjukkan lengkap kurangnya ekspresi CD40 pada sel B pasien tersebut. Injeksi intravena dengan IgG adalah pengobatan pilihan bersama dengan pemulihan kekebalan dengan transplantasi sel hematopoietik. Untuk saat ini, semua pasien CD40-kekurangan didokumentasikan telah didiagnosa sebelum usia 1. Akibatnya, bila digunakan dalam konteks HIGM3, tes ini hanya diindikasikan pada anak-anak (untuk diagnosis). Dalam kasus defisiensi CD40L, tes ini dapat digunakan untuk pasien laki-laki atau pada wanita usia subur (untuk mengidentifikasi operator). Sebuah spektrum usia yang lebih besar telah dilaporkan dengan defisiensi CD40L, mulai dari bayi sampai dewasa awal.

CD40 ekspresi sel B juga merupakan indikator dari status kekebalan (misalnya, setelah penggunaan terapi imunomodulator biologi untuk penyakit autoimun, kanker dan transplantasi).

Tujuan

Mengevaluasi pasien untuk sindrom hyper-IgM tipe 3 (HIGM3) disebabkan oleh cacat pada CD40, biasanya terlihat pada pasien <10 tahun.
Menilai kompetensi imun sel B dalam konteks klinis lain, termasuk autoimunitas, keganasan dan transplantasi.

Metode Pemeriksaan

Flow Cytometry

Nama Pelaporan

CD40 by Flow, QL, B

Nama Lain

Hyper IgM

Jenis Sampel

Darah lengkap, EDTA

Syarat Sampel

Wadah/tabung : Tabung berwarna Lavender (EDTA)
Diutamakan :
Diterima :
Wadah/tabung pengiriman :
Volume sampel : 3 mL (Minimal 1 mL)
Instruksi Pengumpulan : Kirim spesimen dalam tabung asli. Jangan aliquot.
Informasi tambahan:
1.Cantumkan nama dokter dan nomor telepon yang diperlukan.
2. Untuk pemantauan serial, kami merekomendasikan bahwa spesimen dengan pengiriman waktu yang sama dapat dilakukan pada hari yang sama pula.

Interpretasi

Pengujian ini adalah kualitatif; Ekspresi CD40 dilaporkan sebagai ADA (normal) atau TIDAK ADA (abnormal). Sel-sel B yang normal mengekspresikan CD40 permukaan pada sebagian besar sel.

Pasien sindrom hiper-IgM (HIGM3) biasanya tidak mengekspresikan CD40 pada permukaan sel B. Genotip CD40 diperlukan untuk diagnosis pasti dari HIGM3. Hubungi Mayo Medical Laboratories untuk pemesanan bantuan.

PENTING : Terimakasih sudah berkunjung ke website Kami. Untuk yang mengambil artikel dari website Kami, dimohon untuk mencantumkan sumber pada tulisan / artikel yang Anda muat. Terimakasih atas kunjungannya.

Baca juga :

Blood Urea Nitrogen (BUN), Serum - Seri Pemeriksaan Laboratorium Klinik

Kolesterol | Pemahaman dan Penyebab Meningkatnya Kadar Kolesterol Dalam Darah

Sumber :

Mayo Clinic. 2017. B-Cell CD40 Expression by Flow Cytometry, Blood. Diakses tanggal 28 Februari 2017. Link ; http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/8900

KLIK

DONASI VIA DANA ke 085862486502 Bantu berikan donasi jika artikelnya dirasa bermanfaat. Donasi Anda ini akan digunakan untuk memperpanjang domain www.infolabmed.com. Donasi klik Love atau dapat secara langsung via Dana melalui : 085862486502. Terima kasih.