SHK (Sindrom Horner Kongenital): Diagnosis, Penyebab, dan Penatalaksanaan pada Bayi dan Anak

Table of Contents

INFOLABMED.COM – SHK (Sindrom Horner Kongenital) merupakan kelainan neurologis langka yang terjadi akibat gangguan pada jalur saraf simpatis. 

Kondisi ini ditandai dengan trias klasik: ptosis, miosis, dan anhidrosis pada wajah. Deteksi dini sangat penting untuk mencegah komplikasi dan menentukan penyebab yang mendasarinya.

Baca juga : Sepsis pada Bayi Baru Lahir (Sepsis Neonatal): Gejala, Penyebab & Pengobatan

Apa Itu SHK?

SHK adalah:

• Gangguan saraf simpatis yang sudah ada sejak lahir
• Prevalensi: 1:6.250 kelahiran hidup
• Dapat terjadi unilateral (90% kasus) atau bilateral (10%)
• Bukan penyakit tetapi kumpulan gejala

Trias Klasik SHK

1. Ptosis

• Kelopak mata turun ringan hingga sedang
• Inversi ptosis (kelopak bawah naik)
• Disebabkan oleh paralisis otot Müller

2. Miosis

• Pupil menyempit secara persisten
• Dilatasi tertunda dalam gelap
• Anisokoria lebih jelas dalam cahaya redup

3. Anhidrosis

• Berkurangnya keringat pada sisi yang terkena
• Sulit dideteksi pada bayi baru lahir

Penyebab SHK Kongenital

1. Trauma Lahir

• Traction injury pada pleksus brachialis
• Forceps delivery
• Shoulder dystocia

2. Malformasi Vaskular

• Aneurisma arteri karotis
• Neuroblastoma (15% kasus)
• Hemangioma besar di leher/dada

3. Iatrogenik

• Kateterisasi vena jugularis
• Operasi thorax (esophageal atresia repair)

Pendekatan Diagnostik

1. Uji Farmakologis

• Cocaine test 10%: Tidak ada dilatasi pupil (konfirmasi)
• Hydroxyamphetamine test: Lesi pre/post ganglionik

2. Pencitraan

• MRI Cervicothoracic dengan kontras
• MRA Angiography (untuk vascular causes)
• CT Scan jika dicurigai tumor

3. Pemeriksaan Lain

• Urine VMA/HVA (untuk neuroblastoma)
• Pemeriksaan mata lengkap

Diagnosis Banding

• Ptosis kongenital isolasi
• Miosis persisten
• Sindrom Wallenberg
• Trauma servikal

Komplikasi yang Mungkin Terjadi

• Ambliopia (mata malas) pada 30% kasus
• Heterochromia iridis (perbedaan warna mata)
• Gangguan penglihatan binokular

Penatalaksanaan

1. Terapi Konservatif

• Penutup mata alternatif untuk mencegah ambliopia
• Terapi vision untuk latihan mata

2. Intervensi Bedah

• Ptosis repair untuk kasus berat
• Reseksi tumor jika ada neuroblastoma

3. Monitoring Ketat

• Pertumbuhan tumor (jika penyebab neoplasma)
• Perkembangan visual setiap 6 bulan

Baca juga : Skrining Bayi Baru Lahir : Skrining Hipotiroid Kongenital (SHK)

Prognosis

• Tergantung penyebab dasar
• Fungsional baik jika tidak ada tumor
• Risk ambliopia jika tidak ditangani

Follow Media Sosial Infolabmed.com melalui Telegram, Facebook, Twitter/X. Dukung pengembangan konten kesehatan via Donasi DANA.