Immune Thrombocytopenic Purpura vs Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Perbedaan Kritis yang Wajib Diketahui
INFOLABMED.COM - Dalam praktik hematologi dan laboratorium klinik, dua kondisi yang sama-sama menunjukkan trombositopenia (jumlah trombosit rendah) dan purpura (bintik perdarahan) adalah Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) dan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura seringkali membingungkan karena namanya mirip dan manifestasi awalnya dapat tumpang tindih. Namun, kedua penyakit ini memiliki patofisiologi, gambaran laboratorium, serta penanganan yang sangat berbeda. Kesalahan diagnosis (mengira TTP sebagai ITP) dapat berakibat fatal karena TTP adalah kegawatdaruratan yang memerlukan plasma exchange segera, sementara ITP diobati dengan kortikosteroid atau IVIG.
Artikel ini akan mengupas tuntas perbedaan mendasar immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura – dari mekanisme penyakit, gejala khas, temuan laboratorium, hingga terapi.
Definisi Singkat: Apa ITP dan TTP?
Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah kelainan autoimun di mana sistem imun membentuk autoantibodi (biasanya IgG) yang menyerang glikoprotein permukaan trombosit (GpIIb/IIIa atau GpIb/IX). Trombosit yang diselimuti antibodi dihancurkan oleh limpa dan makrofag, menyebabkan trombositopenia isolasi (tanpa anemia hemolitik atau gejala sistemik lain).
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) adalah mikroangiopati trombotik yang disebabkan oleh defisiensi atau inhibisi enzim ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13). ADAMTS13 biasanya memecah von Willebrand Factor (vWF) multimer besar. Jika ADAMTS13 defisien, vWF multimer besar terbentuk di sirkulasi, menjebak trombosit dan menyebabkan trombus mikro (bekuan darah kecil) di seluruh pembuluh darah kecil (arteriol dan kapiler). Akibatnya terjadi trombositopenia konsumtif dan mikroangiopati hemolitik anemia (sel darah merah pecah saat melewati bekuan).
Perbedaan Patofisiologi (Mekanisme Penyakit)
Ini adalah pondasi immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura.
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Mekanisme utama | Autoantibodi anti-trombosit → destruksi trombosit di limpa | Defisiensi ADAMTS13 → vWF multimers besar → agregasi trombosit di mikrovaskular |
| Target | Trombosit itu sendiri | Faktor von Willebrand (vWF) |
| Produksi trombosit | Meningkat (megakariosit normal atau meningkat) | Meningkat (konsumtif) |
| Komponen imun | Autoantibodi IgG terhadap GpIIb/IIIa | Antibodi inhibitor ADAMTS13 (TTP didapat) atau mutasi gen (TTP kongenital) |
| Trombus | Tidak ada trombus sistemik | Trombus platelet-rich di arteriol/kapiler (otak, ginjal, jantung, pankreas) |
Perbedaan Gejala Klinis: Pentad vs Isolated Thrombocytopenia
Immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura dapat dibedakan dari gejala sistemik.
Gejala ITP (Trombositopenia Isolasi)
- Purpura: Bintik merah keunguan di kulit (petekie, ekimosis) akibat perdarahan kapiler.
- Perdarahan mukosa: Epistaksis (mimisan), perdarahan gusi, menoragia (haid berat).
- Tidak ada gejala sistemik lain: Pasien umumnya tidak demam, tidak ada gejala neurologis, fungsi ginjal normal, tidak ada anemia hemolitik.
- Pembesaran limpa (splenomegali): Tidak ada (jika ada, curiga diagnosis lain seperti limfoma atau SLE).
Gambaran klasik ITP: Trombositopenia berat (< 20.000/µL) tetapi pasien masih bisa beraktivitas normal (kecuali trauma). Perdarahan hebat jarang terjadi kecuali trombosit < 10.000/µL.
Gejala TTP (Pentas/Mikroangiopati Sistemik)
TTP klasik menunjukkan pentas (5 gejala), meskipun tidak semua pasien memiliki kelimanya sekaligus:
| Gejala | Frekuensi | Deskripsi |
|---|---|---|
| 1. Trombositopenia | >95% | Jumlah trombosit sangat rendah (biasanya < 30.000/µL) |
| 2. Anemia hemolitik mikroangiopati | >95% | Penurunan Hb, retikulositosis, ditemukan schistocytes (sel darah merah pecah, seperti "helmet cell") di apusan darah tepi |
| 3. Gejala neurologis | 50-70% | Fluktuatif: sakit kepala, kebingungan, kejang, hemiparesis, koma. Karena trombus di pembuluh otak |
| 4. Gangguan ginjal | 40-60% | Peningkatan kreatinin, proteinuria, hematuria |
| 5. Demam | 25-50% | Demam tanpa tanda infeksi |
Peringatan: Pasien TTP dapat datang hanya dengan 2-3 gejala pentas (biasanya trombositopenia + anemia hemolitik + gejala neurologis ringan). Jangan tunggu pentas lengkap untuk curiga TTP!
Perbedaan Laboratorium: Kunci Diagnosis Banding
Ini adalah area paling kritis untuk menjawab immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura.
1. Hitung Darah Lengkap
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Trombosit | ↓↓↓ (sangat rendah, sering < 20.000) | ↓↓ (rendah, sering 20.000-50.000) |
| Hemoglobin | Normal (kecuali perdarahan hebat) | ↓ (anemia, Hb < 10 mg/dL) |
| Retikulosit | Normal atau ↑ sedikit (kompensasi) | ↑↑ (meningkat tajam, karena hemolisis) |
2. Apusan Darah Tepi (Peripheral Blood Smear)
| Temuan | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Trombosit | Sangat sedikit, ukuran besar (megatrombosit) | Sangat sedikit |
| Schistocytes | Tidak ada | Ada (sel pecah, fragmentasi) |
| Sel darah merah | Normal normositik normokromik | Anemia + polikromasia (retikulosit) |
Temuan patognomonik TTP: Schistocytes (fragmen sel darah merah seperti "helmet cell," "triangle cell," atau "keratocyte") minimal 1-2 per lapangan besar (LPB) pada apusan darah tepi. Semakin banyak schistocytes, semakin berat mikroangiopati.
Jika Anda melihat schistocytes + trombositopenia + anemia, jangan pernah berpikir ITP!
3. Tes Hemolisis
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| LDH | Normal atau ↑ sedikit | ↑↑↑ (sangat tinggi, karena hemolisis intravaskular) |
| Bilirubin indirek | Normal | ↑ (meningkat) |
| Haptoglobin | Normal | ↓ (rendah, terikat dengan hemoglobin bebas) |
4. Tes ADAMTS13 (Gold Standard)
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Aktivitas ADAMTS13 | Normal (> 50%) | < 10% (pada TTP imun) |
| Inhibitor ADAMTS13 | Negatif | Positif (pada TTP didapat) |
Catatan: Tes ADAMTS13 tidak tersedia di semua laboratorium dan hasilnya memakan waktu 1-7 hari. Jangan tunda tatalaksana sambil menunggu hasil ADAMTS13 jika klinis sangat curiga TTP.
5. Uji Klinis dan Radiologi Lain
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Kreatinin | Normal | Meningkat (40-60% kasus) |
| Protein urin | Normal | Positif (kerusakan ginjal) |
| CT scan kepala | Normal | Bisa normal atau iskemik multiple |
| Koagulasi (PT/APTT) | Normal | Normal (membedakan dari DIC) |
Perbedaan Tatalaksana: Konsekuensi Jika Salah Diagnosis
Immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura memiliki penanganan yang sangat berbeda. Kesalahan diagnosis fatal!
| Aspek | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Lini pertama | Kortikosteroid (prednison 1 mg/kg/hari) ± IVIG (1 g/kg/hari selama 2 hari) | Plasma exchange (PLEX) segera + Kortikosteroid (prednison atau metilprednisolon) |
| Transfusi trombosit | Hanya jika perdarahan hebat atau tindakan invasif (trombosit < 10.000) | Hindari kecuali perdarahan mengancam jiwa (karena dapat memperburuk trombosis) |
| Rituximab | Untuk ITP kronik refrakter | Untuk TTP refrakter atau relaps |
| Splenektomi | Untuk ITP kronik yang gagal terapi lini 1 dan 2 | Tidak dilakukan (tidak efektif) |
| Terapi suportif | Hindari aspirin, NSAID, aktivitas kontak | Monitor neurologis ketat, cairan, koreksi uremia jika perlu |
Mengapa plasma exchange untuk TTP? Plasma exchange mengganti plasma pasien yang defisien ADAMTS13 dengan plasma donor yang mengandung ADAMTS13 fungsional. Ini juga menghilangkan autoantibodi inhibitor ADAMTS13.
Konsekuensi transfusi trombosit pada TTP: Trombosit yang ditransfusikan akan ikut terperangkap dalam trombus mikro, memperburuk trombosis dan iskemia organ. Jadi, JANGAN berikan trombosit pada TTP kecuali perdarahan mengancam jiwa (misal perdarahan intrakranial).
Tabel Ringkasan: Immune Thrombocytopenic Purpura vs Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
| Parameter | ITP | TTP |
|---|---|---|
| Populasi tersering | Anak (bentuk akut), dewasa (bentuk kronik, wanita > pria) | Dewasa (wanita usia 30-50 tahun) |
| Penyebab tersering | Idiopatik (autoimun), sekunder (SLE, CLL, HIV, HCV) | Didapat: autoantibodi anti-ADAMTS13 (95%), kongenital (sindrom Upshaw-Schülman, 5%) |
| Purpura | Ya (petekie, ekimosis) | Ya |
| Anemia | Tidak (kecuali perdarahan) | Ya (mikroangiopati hemolitik) |
| Schistocytes | Tidak ada | Ada (kunci diagnosis) |
| LDH | Normal | ↑↑↑ |
| Haptoglobin | Normal | ↓ |
| Gagal ginjal | Jarang | Sering (40-60%) |
| Gejala neurologis | Tidak (kecuali perdarahan intrakranial) | Sering (50-70%) |
| Demam | Tidak | Kadang (25-50%) |
| ADAMTS13 | Normal (>50%) | ↓ (<10%) pada TTP imun |
| Terapi utama | Kortikosteroid / IVIG | Plasma exchange + kortikosteroid |
| Transfusi trombosit | Hanya jika perdarahan berat | Hindari jika memungkinkan |
| Prognosis | Baik (remisi 70-80%) | Mortalitas 10-20% (tanpa plasma exchange: >90%) |
Perbedaan pada Kasus Khusus: ITP vs TTP pada Kehamilan
Kehamilan mempersulit diagnosis banding:
- ITP pada kehamilan: Trombositopenia isolasi, sering ringan, tidak membahayakan janin (antibodi IgG dapat melewati plasenta tetapi jarang menyebabkan trombositopenia neonatus berat).
- TTP pada kehamilan: Lebih sering terjadi pada trimester 2-3 atau postpartum. Gejala mirip preeklampsia/HELLP syndrome (hipertensi, proteinuria, trombositopenia, peningkatan LDH). Perbedaan: TTP memiliki schistocytes dan defisiensi ADAMTS13 (preeklampsia/HELLP tidak). Tatalaksana TTP pada kehamilan tetap dengan plasma exchange.
Algoritma Sederhana untuk Laboratorium
Ketika menerima sampel pasien dengan trombositopenia:
Periksa apusan darah tepi dengan seksama (perbesaran 1000x minyak emersi):
- Apakah ada schistocytes? Ya → Curiga TTP (atau mikroangiopati lain seperti HUS, DIC, HELLP).
- Tidak ada schistocytes, trombosit isolated → Curiga ITP.
Periksa LDH dan haptoglobin:
- LDH tinggi + haptoglobin rendah + retikulosis → hemolisis → konsisten dengan TTP.
- LDH normal + haptoglobin normal → tidak ada hemolisis → konsisten dengan ITP.
Jika klinis curiga TTP (trombositopenia + anemia hemolitik mikroangiopati ± gejala neurologis/ginjal/demam):
- Segera laporkan ke dokter secara verbal (jangan hanya di sistem LIS).
- Jangan tunda plasma exchange sambil menunggu hasil ADAMTS13.
Kesimpulan
Immune thrombocytopenic purpura vs thrombotic thrombocytopenic purpura memiliki perbedaan fundamental yang wajib dipahami oleh setiap ATLM, dokter, dan tenaga medis. ITP adalah penyakit autoimun dengan trombositopenia isolasi (tanpa anemia hemolitik, tanpa schistocytes), diobati dengan kortikosteroid/IVIG. TTP adalah mikroangiopati trombotik yang mengancam jiwa, ditandai dengan trombositopenia + anemia hemolitik mikroangiopati + schistocytes, membutuhkan plasma exchange segera.
Kunci diagnosis banding ada di apusan darah tepi: jika Anda menemukan schistocytes pada pasien dengan trombositopenia, jangan pernah berpikir ITP. Sebaliknya, jika tidak ada schistocytes dan tidak ada bukti hemolisis, maka ITP adalah diagnosis yang paling mungkin. Ingatlah bahwa waktu sangat berharga untuk TTP – setiap keterlambatan plasma exchange meningkatkan mortalitas. Laboratorium berperan vital dalam membedakan kedua kondisi ini dan menyelamatkan nyawa pasien.
Follow Media Sosial Infolabmed.com melalui chanel Telegram [Link : https://t.me/infolabmedcom], Facebook [Link : https://www.facebook.com/infolabmed/], Twitter/X [Link : https://x.com/infolabmed]. Berikan DONASI terbaikmu untuk perkembangan website infolabmed.com melalui Donasi via DANA https://link.dana.id/minta?full_url=https://qr.dana.id/v1/281012012020092524655592.
Post a Comment