SLE: Penyakit Autoimun Multisistem yang Kompleks
Image by rawpixel.com on Freepik |
INFOLABMED.COM - Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun multisistem yang kompleks.
Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe III yang melibatkan pembentukan autoantibodi terhadap autoantigen nuklear sel, yang menyebabkan deposisi kompleks imun di seluruh tubuh. Prevalensi SLE sekitar 73 per 100.000 penduduk di Amerika Serikat.
Aetiology
Aetiology yang tepat dari SLE masih belum diketahui. Studi kembar menunjukkan tingkat kesepakatan yang lebih tinggi dari biasanya pada kembar, yang menunjukkan bahwa faktor genetik mungkin bertanggung jawab atas perkembangan SLE.
Pemegang haplotipe HLA-DR2 dan DR3 lebih mungkin mengembangkan SLE. Defisiensi komplement herediter, serta gen yang terkait dengan jalur interferon, juga diyakini terlibat.
Pemicu lingkungan untuk SLE termasuk obat-obatan (procainamide, hydralazine, minocycline, terbinafine, isoniazid, phenytoin, sulfasalazine, carbamazepine) dan virus Epstein-Barr.
Dihypotesiskan bahwa kombinasi kerentanan genetik dan pemicu lingkungan menyebabkan kegagalan pengangkatan limbah seluler dan penurunan toleransi terhadap autoantigen.
Faktor Risiko
Faktor risiko untuk SLE termasuk:
- Etnis Afrika Amerika
- Wanita (9:1)
- Usia subur
- Pemegang haplotipe HLA-DR2/3
- Paparan sinar matahari
Ciri Klinis
SLE adalah diagnosis banding umum untuk banyak penyakit lain karena manifestasi sistemiknya dan presentasi yang bervariasi.
Presentasi SLE yang paling umum termasuk gejala konstitusional (mis. kelelahan, demam, penurunan berat badan).
Lebih dari 90% pasien dengan SLE mengalami gejala ini, dan ini seringkali adalah gejala pertama yang diperhatikan oleh pasien. Fitur kulit yang paling khas dari SLE adalah ruam malar (kupu-kupu), yang merupakan ruam eritema di jembatan hidung dan pipi. Ruam seringkali gatal dan menghindari lipatan nasolabial.
Fitur dermatologis lain dari lupus adalah plak eritema diskoid (ruam diskoid) yang cenderung terjadi di daerah yang terpapar sinar matahari, ulkus oral, alopecia bekas luka, dan fotoketergantungan. Fitur umum dari SLE adalah gejala muskuloskeletal.
Banyak pasien dengan SLE akan mengalami arthritis non-erosif pada sendi kecil tangan dan kaki bilateral.
Pasien juga mungkin mengalami kaku pagi awal yang khas dari arthritis inflamasi. Lupus mempengaruhi sebagian besar sistem organ utama di dalam tubuh.
Ketiga lapisan jantung (perikardium, miokardium, dan endokardium) dapat mengalami peradangan pada SLE.
Manifestasi kardiovaskular yang paling umum adalah perikarditis dengan efusi perikardial, penyakit arteri koroner, dan jarang terjadi endokarditis Libman-Sacks.
Pleuritis dan hipertensi pulmonal adalah manifestasi paru yang umum pada SLE, dan keterlibatan sistem saraf pusat dapat menyebabkan kejang dan kelainan saraf lainnya.
Keterlibatan saluran pencernaan dapat menyebabkan ketidaknyamanan perut dan muntah yang dapat disebabkan oleh enteritis, vaskulitis mesenterik, atau pankreatitis.
Nefritis lupus adalah salah satu konsekuensi paling serius dari SLE. Ginjal terlibat dalam 50-70% kasus SLE. Nefritis lupus dapat menunjukkan gejala hematuria, cilia darah merah, dan proteinuria.
Pada banyak pasien dengan SLE, fenomena hematologis terlihat. Pasien sering mengalami anemia, leukopenia, dan trombositopenia.
Sindrom antibodi antifosfolipid adalah kondisi terkait yang dapat muncul bersamaan dengan lupus.
Investigasi Laboratorium
Investigasi laboratorium yang relevan meliputi:
- Hematologi: FBC (dapat menunjukkan anemia, leukopenia, dan trombositopenia)
- Biokimia: kemungkinan memiliki ESR yang meningkat dengan CRP yang potensial normal
- Imunologi: antibodi antinuklear, anti-dsDNA, anti-smith, dan antibodi antifosfolipid, dan
- tingkat komplement (sering rendah pada SLE)
Serologi pada SLE
Antibodi antinuklear adalah ciri khas dari SLE dan memiliki sensitivitas lebih dari 95%. Setelah hasil antibodi antinuklear positif, pemeriksaan penapisan untuk penanda SLE yang lebih spesifik harus dilakukan.
Ini termasuk antibodi anti-smith (> 99% spesifisitas), antibodi anti-dsDNA (95% spesifisitas), dan antibodi lain yang dikenal dapat menyebabkan penyakit reumatologi. (Sumber : Geeky Medics)
Post a Comment